L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% پودر سفید
| شماره کاتالوگ | XD90317 |
| نام محصول | ال سیستئین هیدروکلراید بی آب |
| CAS | 63-91-2 |
| فرمول مولکولی | C9H11NO2 |
| وزن مولکولی | 165.19 |
| جزئیات ذخیره سازی | محیط |
| کد تعرفه هماهنگ | 29224985 |
مشخصات محصول
| ظاهر | پودر کریستالی سفید |
| سنجش | 99% |
| چرخش ویژه | -20.4 تا -35.2 |
| فلزات سنگین | <0.002% |
| رهبری | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| ضرر در خشک شدن | <0.40٪ |
| پس مانده های احتراق | <0.10% |
در بیماری ادرار شربت افرا (MSUD)، L-آمینه با زنجیره شاخه ای (BCAA) و اسیدهای 2-oxo (BCOA) به دلیل کمبود ارثی فعالیت کمپلکس 2-oxo اسید دهیدروژناز زنجیره شاخه دار در مایعات بدن تجمع می یابند.در MSUD، اطلاعات کمی در مورد اهمیت دفع ادرار از ترکیبات زنجیره شاخه در دسترس است.ما کلیرانس کلیوی لوسین، والین، ایزولوسین و آلویزولوسین و اسیدهای 2-oxo مربوط به آنها را مورد بررسی قرار دادیم. KMV)، و (R)-3-متیل-2-oxopentanoate (R-KMV)، با استفاده از جفت نمونه های پلاسما و ادرار (63 نفر) از 10 بیمار مبتلا به MSUD کلاسیک.دفع کلیوی کسری BCAA آزاد در محدوده طبیعی (<0.5٪) و مستقل از غلظت پلاسما بود.دفع BCAA متصل (N-acylated) نرمال بود و به طور قابل توجهی به غلظت BCAA پلاسما وابسته نیست.دفع کسری کلیوی BCOA به ترتیب KIC << KIV
بستن
